皮肤疾病
天疱疮
Pemphigus) / 新生儿持续肺动脉高压 (PPHN
概述：一组由针对桥粒芯糖蛋白（Desmoglein, Dsg）的自身抗体引起的、累及皮肤和黏膜的重症大疱性自身免疫病。 病因：体内产生抗Dsg1或Dsg3的IgG抗体，破坏表皮细胞间的连接（棘层松解），导致上皮内水疱形成。 主要亚型： 寻常型天疱疮 (PV)：最常见、最重。抗Dsg3 (+/- Dsg1)。黏膜受累早且重（口腔溃疡），皮损为松弛性水疱，易破溃形成糜烂面，尼氏征 (Nikolsky ...
概述
一组由针对桥粒芯糖蛋白（Desmoglein, Dsg）的自身抗体引起的、累及皮肤和黏膜的重症大疱性自身免疫病。
病因和流行病学
体内产生抗Dsg1或Dsg3的IgG抗体，破坏表皮细胞间的连接（棘层松解），导致上皮内水疱形成。
主要亚型：
寻常型天疱疮 (PV)：最常见、最重。抗Dsg3 (+/- Dsg1)。黏膜受累早且重（口腔溃疡），皮损为松弛性水疱，易破溃形成糜烂面，尼氏征 (Nikolsky sign) 阳性。
落叶型天疱疮 (PF)：抗Dsg1。仅累及皮肤，水疱浅表，主要表现为红斑、结痂、鳞屑（似剥脱性皮炎），无黏膜损害。
副肿瘤性天疱疮 (PNP)：伴发肿瘤（淋巴瘤、Castleman病），极重，伴严重口唇炎和闭塞性细支气管炎。
主要亚型：
寻常型天疱疮 (PV)：最常见、最重。抗Dsg3 (+/- Dsg1)。黏膜受累早且重（口腔溃疡），皮损为松弛性水疱，易破溃形成糜烂面，尼氏征 (Nikolsky sign) 阳性。
落叶型天疱疮 (PF)：抗Dsg1。仅累及皮肤，水疱浅表，主要表现为红斑、结痂、鳞屑（似剥脱性皮炎），无黏膜损害。
副肿瘤性天疱疮 (PNP)：伴发肿瘤（淋巴瘤、Castleman病），极重，伴严重口唇炎和闭塞性细支气管炎。
辅助检查
病理：表皮内水疱，棘层松解细胞（Tzanck细胞）。
直接免疫荧光 (DIF)：金标准。表皮棘细胞间IgG和C3呈网状沉积（“鱼网状”）。
血清学 (ELISA)：检测抗Dsg1、抗Dsg3抗体，滴度与病情活动度平行。
直接免疫荧光 (DIF)：金标准。表皮棘细胞间IgG和C3呈网状沉积（“鱼网状”）。
血清学 (ELISA)：检测抗Dsg1、抗Dsg3抗体，滴度与病情活动度平行。
鉴别诊断
大疱性类天疱疮（表皮下疱，DIF线状沉积，尼氏征阴性）、重症多形红斑、大疱性表皮松解症。
治疗
糖皮质激素：首选。泼尼松 0.5-1.5 mg/kg/d。控制病情后极慢减量。
免疫抑制剂：与激素联用，减少激素副作用。硫唑嘌呤、麦考酚钠、环磷酰胺。
利妥昔单抗 (Rituximab)：新一线疗法。清除B细胞，显著提高缓解率，减少激素用量。
IVIG / 血浆置换：用于难治性重症。
护理：皮肤护理防感染（同烧伤护理），口腔护理，高蛋白饮食。
B. 新生儿持续肺动脉高压 (Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN)
(简述)
概述：新生儿出生后肺血管阻力持续增高，导致由右向左分流，引起严重低氧血症。
病因：胎粪吸入、RDS、窒息、肺发育不良。
吸入一氧化氮 (iNO)、高频振荡通气、ECMO（体外膜肺）。
📚 参考文献 (天疱疮)
Murrell DF, et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020.
Joly P, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017.
Schmidt E, et al. European Guidelines for management of patients with pemphigus vulgaris and foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020.
中华医学会皮肤性病学分会. 中国寻常型天疱疮诊疗指南(2020).
免疫抑制剂：与激素联用，减少激素副作用。硫唑嘌呤、麦考酚钠、环磷酰胺。
利妥昔单抗 (Rituximab)：新一线疗法。清除B细胞，显著提高缓解率，减少激素用量。
IVIG / 血浆置换：用于难治性重症。
护理：皮肤护理防感染（同烧伤护理），口腔护理，高蛋白饮食。
B. 新生儿持续肺动脉高压 (Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN)
(简述)
概述：新生儿出生后肺血管阻力持续增高，导致由右向左分流，引起严重低氧血症。
病因：胎粪吸入、RDS、窒息、肺发育不良。
吸入一氧化氮 (iNO)、高频振荡通气、ECMO（体外膜肺）。
📚 参考文献 (天疱疮)
Murrell DF, et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020.
Joly P, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017.
Schmidt E, et al. European Guidelines for management of patients with pemphigus vulgaris and foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020.
中华医学会皮肤性病学分会. 中国寻常型天疱疮诊疗指南(2020).
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